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PATHOLOGY / HISTOTECHNOLOGY
DIAGNOSTIC PATHOLOGY

PATOLOGIA / HISTOTECNOLOGIA
PATOLOGIA DIAGNOSTICA

WHAT IS YOUR DIAGNOSIS?
Problem GN1. PAGEb
MESANGIAL GLOMERULONEPHRITIS (MSGN)

CUAL ES SU DIAGNOSTICO?
Problema GN1. PAGINA b
GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL (GNMS)
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Glomerulopathies Index

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Indice Glomerulopatias

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Problem GN1 page a.

Glossary

Problema GN1 página a.

Glosario

1. Clinical Information: Occurs at any age and there is male predominance. Most patients have asymptomatic microsocpic hematuria and mild proteinuria associated with flank pain and preceded by mild upper respiratory tract virus infection. In severe cases (Henoch-Schonlein) there is also palpable purpura and acute abdominal pain.

1. Informacion clinica: Ocurre a cualquier edad y hay predominancia masculina. La mayoría de los pacientes se presentan con hematuria microscópica y ligera proteinuria usualmente asintomáticos o acompañados de dolor de espalda y precedidos de infección viral respiratoria alta. Los casos severos (Henoch-Schonlein) también tienen púrpura palpable y dolor adominal.

2. Diagnostic Lesions (See page a). Paramesangial and mesangial deposits (IgA, IgG, C3) are like bands (non granular) and are segmental but diffuse. Mesangial cell proliferation, necrosis and scars are inconstant and are segmental and focal.

2. Lesiones Diagnósticas (Ver página a): Los depósitos paramesangiales y mesangiales (IgA, IgG, C3) son en banda (no granulares), segmentarios pero difusos. Proliferación mesangial, necrosis y cicatrices son inconstantes y son segmentarios y focales.

3.DIAGNOSIS:MESANGIAL GLOMERULONEPHRITIS (MSGN), Mesangial IgA glomerulopathy (Berger's Disease). Henoch-Schonlein GN. Aberrations of the pattern (Do they belog here??): (IgM, IgG, C3 mesangial glomerulopathies. (MESANGIAL GLOMERULONEPHRITIS) (MSGN). The names and abbreviations in this color, are standardized names proposed in our catalogue (classification) of morphologic patterns. (See Glomerulopathies index).

3. DIAGNOSTICO: GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL (GNMS), Glomerulopatía Mesangial por IgA (Enfermedad de Berger). GN Henoch-Schonlein. Aberraciones del patrón morfológico (Pertenecen aqui??): Mesangiopatias por IgM, IgG, C3. (GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL) (GNMS). Los nombres y abreviaciones en este color, son nombres estandarizados propuestos en nuestro catálogo (clasificación) de patrones morfológicos. (Ver índice glomerulopatías).

4. Variations of the morphologic pattern (See figs. below): a) Superimposed benign nephrosclerosis. b) Superimposed focal segmental glomerular necrosis, cell proliferation and scars. c) Superimposed crescents (>50% = Henoch Schonlein GN). d) Focal Segmental Lamination of the GBM. In Alports this lesion is diffuse and has no immune deposits. e) Focal segmental Glomerulosclerosis with hyalinosis and diffuse effacement of podocytes. f) Vasculitis and purpura (in H-S). g) Superimposed thin membrane glomerulopathy. h) Aberrations of this morphologic pattern with C3, IgM, C1q, IgG, others have been described in the literature. Are these true separate entities? Or it is possible that these group of diseases is a single entity that has a mesangial abnormality that captures all of these immunoproteins. If I do not find obvious deposits (visible by HRLM and TEM) I classify these Glomerulopathies as GLOMERULITIS.

4. Variaciones del patrón morfológico (Ver figuras mas abajo): a) Nephrosclerosis benigna superimpuesta. b) Necrosis, proliferación celular o cicatrices focales y segmentarias superpuestas. c) Semilunas superpuestas (>50% = Henoch Schonlein GN). d) Laminación focal y segmentaria de la MBG. En Alport la laminación es difusa y no hay complejos inmunes. e) Superposición de esclerosis focal y segmentaria con hialinosis y borramiento difuso de podocitos. f) Vasculitis y púrpura en H-S. g) Superposicion de membrana glomerular fina. g. Aberraciones de este patrón con C3, IgM, C1q, IgG otros, estan descritos en la literatura. Son estas entidades nosologicas separadas? Es posible que este grupo de enfermedades es una entidad unica que tiene una anormalidad mesangial que atrapa estas inmunoproteinas? Si no encuenrto inmunoproteinas visibles por MOAR y MET yo clasifico estas glomerulopatias como GLOMERULITIS.

b. MSGN: Focal segmental necrosis and cell proliferation (HRLM TBBF).
GNMS: Necrosis y proliferación celular focal y segmentaria MOAR-TBBF.

b. MSGN with focal segmental scar. HRLM-TBBF.
GNMS con cicatriz focal y segmentaria. MOAR-ATBF.

a,b,g: MSGN: Diabetic GS, ischemic NS, segmental scar. HRLM TBBF. GNMS, GS diabética, nefroesclerosis isquémica, cicatriz segmental. MOAR ATFB.

c. MSGN (HS) with fibroepithelial crescents. HRLM TBBF.
GNMS (HS) con semilunas fibro epiteliales. MOAR ATFB.

e. MSGN + FSGS (FSGD) HRLM TB-BF
GNMS + GEFS (DGFS) MOAR AT-FB:

MSGN: Massive mesangial deposits. HRLM TBBF.
GNMS: Depósitos mesangiales masivos. MOAR ATFB.

d. MSGN: Focal segmental, lamination of the GBM. TEM.
GNMS: Laminación focal y segmentaria de la MBG. MET.

MSGN: with MPGN pattern and mesangial and subendothelial deposits.
GNMS: con patrón de GNMP con depósitos mesangiales y subendoteliales.

h. MSGN: IgG-C3 glomerulonephritis. HRLM 800X

h. MSGN: IgG-C3 glomerulonephritis. FM IgG 800X

5. Differential diagnosis: a) Mesangial Lupus GN. Usually there are inconspicuous deposits in other parts of the glomerulus. ANA is positive and C1Q and C4 are present. The deposits are usually granular. b) Mesangial proliferative GN (or glomerulitis) has no deposits (MSGL). c) Nodular glomerulosclerosis: There is no immune deposits. Nodules are hypocellular. d. The glomerular scars in MSGN are not readily recognizable in paraffin sections and may be confused with FSGS. In HRLM sections fibrosis (red) and sclerosis (gray-blue) are easy to differentiate.

5. Diagnóstico diferencial: a) GN mesangial del Lupus. Usualmente hay depósitos en otras partes del glomérulo. ANA es positivo y C1Q and C4 están presentes. Los depósitos son generalemente granulares. b) GN mesangioproliferativa (o glomerulitis) mesangial (GLMS). No hay depósitos inmunes. c). Esclerosis glomerular nodular: No tiene depósitos inmunes. Los nódulos son hipocelulares. d. En los cortes de parafina, las cicatrices glomerulares en GNMS no se pueden diferenciar de EGFS. En cortes para MOAR la fibrosis (rojo), se diferencia facilmente de la esclerosis (gris-azul).

6. Diseases: a) Lymphoreticular tumors of the G.I. tract. b) Cirrhosis of the liver. c) Upper respiratory tract infections. d) Idiopathic. e) Henoch Schonlein Purpura. f) Celiac Disease. g) Others.

6. Enfermedades: a) Tumores linforeticulares del tracto G.I. b) Cirrosis del hígado. c) Infecciones del tracto respiratorio alto. d) Idiopática. e) Púrpura de Henoch Schonlein. f) Enfermedad Celíaca. g) Otros.

7. Addicional information: Immunohistology for the identification of type of IgA.

7. Información adicional: Inmunohistología para la identificación de IgA.

8. Comment: a) Recurrent rate of IgA, H-S glomerulonephritis in transplanted kidneys is 50%. b) Many asymptomatic patients may have abundant mesangial IgA without renal disease. c) In our experience pure mesangial deposits in SLE are rare in renal biopsies, there is usually few inconspicuous deposits in other parts of the glomerulus. d) Tonsillitis, hypertrophic tonsils, have been associated with IgA nephropathy. e) The presence of crescents in a GN is not a superposition of a different disease, it is a serious complication. In the present case if complicated with purpura is called H-S disease.

8. Comentario: a) GNMS recurre en el 50% de los riñones transplantados. b) Personas asintomáticas pueden presentar depositos mesangiales de IgA sin enfermedad renal. c. En nuestra experiencia depósitos puramente mesangiales son raros en LES, usualmente hay depósitos inconspicuos en otras partes del glomérulo. d) Tonsilitis y amigdalas hipertróficas se cree esten associadas con GNMS. e) La presencia de semilunas en GN no es superposición de una enfermedad diferente, es una complicación seria. En este caso, si se acompaña con púrpura se denomina enfermedad de H-S.

9. Check list and assessment of activity and chronicity: Not available.

Lista de verificación y evaluación de actividad y cronicidad. No esta lista.

10. References / Referencias: 1. Tisher CC. and Brenner BM: Renal Pathology Chapter 15. pp. 472-523. JB Lippincott Company, Philadelphia 1994. 2. Heptinstall, RH: Pathology of the Kidney Chapter 6. pp. 389-476. Little, Brown and Company, Boston, 1992. 3. Hoffmann, EO. et al: High Resolution Light Microscopy for Interpretation of renal biopsies. Pediatr Nephrol (1995).9:763-769. 4. Tomino, Yasuhico: IgA nephropathy, from molecules to man. Basel; New York: Karger, 1999. Contributions to nephrology: vl. 126.

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