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PATHOLOGY /
HISTOTECHNOLOGY
DIAGNOSTIC PATHOLOGY
DIAGNOSTIC PATHOLOGY
PATOLOGIA /
HISTOTECNOLOGIA
PATOLOGIA DIAGNOSTICA
PATOLOGIA DIAGNOSTICA
FOCAL
SEGMENTAL
GLOMERULOSCLEROSIS
Problem GD2
page b
Problem GD2 page b
ESCLEROSIS
FOCAL Y
SEGMENTARIA
Problem GD2 page b
Problem GD2 page b
2. Diagnostic Lesions: FSGS (FSGD) has two basic lesions: a. focal, segmental (or global) glomerular solidification with: 1. Capillary collapse and sclerosis. 3. Hyalin material (may have IgM, C3 and albumin) Positive Ig are not constant. 3. Foam cells. 4. Adhesions to the capsule of Bowman. Three or more lesions of the glomerular solidification are necessary for the diagnosis. b. Diffuse effacement of epithelial podocytes (DEEP).
2. Lesiones Diagnósticas: 1. DGFS tiene dos lesiones básicas: a. Solidificación glomerular focal y segmentaria ( o global) con: 1. Colapso capilar con esclerosis. 2. Material hialino (puede revelar IgM, C3 y albúmina). Ig positivas no son constantes. 3. Células espumosas. 4. Adherencias con la cápsula de Bowman. Para el diagnóstico, tres o mas lesiones deber estar presentes en la solidificación glomerular. b. Borramiento difuso de podocitos epiteliales (BDPE).
3.DIAGNOSIS:
Focal
Segmental (global) Glomerulo
Sclerosis .
(Focal Segmental
Glomerular Dysmorphism. FSGD). The names and abbreviations
in this color are standardized names proposed in our new
morphologic classification (catalogue).
3. DIAGNOSTICO:
Esclerosis
Glomerular Focal y Segmentaria (global).
(Dismorfismo Glomerular
Focal y Segmentario DGFS). Los nombres y abreviaciones en
este color son nombres estandarizados propuestos en nuestra
nueva clasificación morfológica
(catálogo).
4. Variations of the morphologic pattern: a. Acute collapse of the glomerular capillaries (collapsing glomerulopathy) it was considered a variation of FSGS. However, it has been described in many other situations (transplanted kidneys, viral infections, intravenous abuse, thrombotic microangiopathies, diabetic nephropathy, others) (See group four Glomerulitis). Collapsing glomerulopathy is a non specific complication of FSGS. The lesion may be all capillary collapse. Mixture of capillary collapse and FSGD. Or diffuse FSGD and may have few epithelial crescents. It usually has associated interstitial nephritis and acute tubular atrophy with hyaline casts (microcysts) and non-specific tubuloreticular inclusions in endothelial cells. Acute collapse of the glomerular capillaries is a non specific complication of AIDS and it is not a specific separated glomerulopathy. b. FSGD Tip Lesion. The glomerular solidification is at the tubular pole. c. Mesangial cell proliferation: It is suggested that FSGS with mesangial cell proliferation is more aggressive. d. Ischemic nephrosclerosis is usually superimposed in the adult. d. Focal global glomerulo sclerosis. e. FSGD is frequently superimposed on other chronic nephropathies. The underlying lesion is usually evident. FSGS has been classified in four variants: Perihilar, cellular, tip and collapsing. The clinical signification of this classification has not been tested.
4. Variaciones del patrón morfológico: a. Glomerulopatía colapsante se considero por algun tiempo como una variante de la esclerosis focal y segmentaria. Sinembargo ultimamente se han descrito otras nephropatias con esta complicacion (rinones trasplantados, infecciones virales, abuso de drogas intravenoso, nefropatia diabetica, otros (Ver grupo 4 de las glomerulopatias o Glomerulitis). Esta glomerulopatia colapsante es una complicación (aguda) de la esclerosis focal y segmentaria (DGFS). Esta lesión puede ser toda colapso capilar. Puede ser colapso capilar y DGFS o puede ser DGFS difusa. Puede presentarse con algunas semilunas epiteliales. Tambien tiene nefritis intersticial y atrofia tubular aguda con moldes hialinos. Frecuentemente se encuentran inclusiones tubulo reticulares en celulas endoteliales. El colapso agudo de los capilares glomerulares es una complicacion no específica del SIDA y no es una glomerulopatia separada. b. DGFS con lesión en la punta. La solidificación glomerular esta en el polo tubular. c. Proliferacion mesangial: Se sugiere que la esclerosis focal y segmemntaria es mas agresiva si tiene proliferacion mesangial. d. Esclerosis isquémica esta usualmente presente en los adultos. d. Esclerosis focal global. e. La DGFS esta frecuentemente superpuesta sobre otras glomerulopatías crónicas. La lesión subyacente es usualmente obvia.
a. Collapsing glomerulopathy with crescent (AIDS) / Glomerulopatia colapsante con semilunas (SIDA)
c. FSGD with crescents and superimposed ischemic nephrosclerosis / Semilunas y Nefroesclerosis isquemica superpuesta.
b. FSGD Tip Lesion / DGFS Lesion de la Punta.
d. Global sclerosis with hyalinosis / Esclerosis global con hialinosis.
c. Advanced nephrosclerosis / Nefroesclerosis avanzada.
5. Differential diagnosis: a. Minimal change disease. Has no glomerular solidification. Bx must be adequate. b. Mesangial proliferation may be superimposed but is non specific and the basic two lesions of FSGD must be present. c. Segmental glomerular fibrosis is the result of previous necrosis and is not FSGD. d. Glomerular hyalinosis alone may be present in patients with diabetes mellitus and hypertension. This is not FSGD. e. Focal Segmental glomerulitis is an inflammatory morphologic pattern (see glomerulitis). f. FSGD may be superimposed to Diabetic Nephropathy, hypertension and chronic pyelonephritis. The underlying lesion may not be evident. Clinical correlation is necessary. g. Sub endothelial hyalinosis may be consused with subendothelial deposits of Ig. Hyalinosis has lipid droplets and lipofuchsin, Ig deposists have not.
5. Diagnóstico diferencial: a. Enfermedad por cambios mínimos. No tiene solidificación glomerular. La Bx debe ser adecuada. b. Proliferación mesangial puede superponerse pero las dos lesiones básicas de DGFS deben estar presentes. c. Fibrosis glomerular segmental es el resultado de necrosis previa. No es DGFS. d. Hialinosis glomerular sola puede verse en diabetes mellitus e hipertensión arterial. Esto no es DGFS. e. Glomerulonefritis focal y segmentaria es un patron morfológico inflamatorio (Ver glomerulitis). f. DGFS puede superponerse a la nefropatía diabética, hypertensión y pielonefritis crónica. La lesión subyacente puede no ser evidente. La correlación clínica es necesaria. g. Hialinosis sub endotelial puede ser confundida con depósitos de Ig. Hialinosis tiene gotas de lípidos y lipofchsina, los depósitos de Ig no los tienen.
6. Diseases: a. Idiopathic. b. Superimposed to other chronic diseases with glomerular lesions. c. AIDS and Heroin nephropathy (Malignant FSGD may be present in blacks with no addiction or AIDS). d. Transplant glomerulopathy. e. Do not confuse collapse glomerulopathy with chronic ischemic nephrosclerosis collapse (accordion folding).
6. Enfermedades: a. Idiopática. b. Superpuesta a otras enfermedades crónicas con lesiones glomerulares. c. SIDA y nefropatía por heroína DGFS maligno puede presentarse en pacientes negros sin SIDA y sin adicción). d. Glomerulopatía de trasplante. e. No confundir la glomerulopatía por colapso capilar con el colapso capilar crónico de la nefroesclerosis isquémica ( plegaduras en acordeón).
7. Addicional information: If there is no mophologic evidence of underlaying disease, the process remains as idiopathic FSGD. Finding the underlaying disease clinically is usually elusive and the process remains and is treated as idiopathic. Additional clinical information is most useful.
7. Información adicional: Si no hay evidencia morfológica de la enfermedad subyacente el diagnóstico de enfermedad es falaz y el proceso queda y es tratado como idiopático. La información clínica adicional es lo mas útil para hacer el diagnostico de enfermedad.
8. Comment: a. FSGS and ischemic nephrosclerosis are the most common lesions superimposed to other chronic nephropathies. Does it mean that FSGS is also a cronic complication that some times (especially in the young) is expresed as idiopathic and in the adult as a compolication??. b. Superimposed FSGS is a sign of chronicity and not a superimposed disease. c. In transplanted kidneys, FSGD may be part of chronic rejection, may be recurrent disease (50%) or may appear de-novo (idiopathic). d. Positive Ig and C3 are not constant in the FSGD lesion. e. "Mesangial proliferative GN"(without deposits) is not a different entity we raher consider it a compliaction.
8. Comentario: a. DGFS y nefroesclerosis isquémica son las lesiones superpuestas mas frecuentes en las nefropatías crónicas. Esto quiere decir que DGFS es tambien una compliacion que a veces se presenta como idiopatica y otras como lesion secundaria ??. b. DGFS superpuesta es un signo de cronicidad y no una enfermedad añadida. c. En el riñon trasplantado DGFS puede ser parte de las lesiones de rechazo crónico, puede ser un proceso recurrente (50%) o puede aparecer de-novo (idiopática). d. Ig y C3 positivas no son constantes en las lesiones del DGFS. e. "Glomerulonefritis mesangial proliferativa" no es una entidad diferente, nosotros la consideramos como una complicacion.
9. Check list and assessment of activity and chronicity: Not ready.
Lista de verificación y evaluación de actividad y cronicidad. No esta lista.
REMAINDER:
GN = Immune deposits. GO
= Non-immune deposits.
GD = Structural alterations. GL = Inflammation,
necrosis.
RECORDATORIO: GN = Depósitos inmunes. GO = Depósitos no inmunes. DG = Alteración estructural. GL = Inflamación, necrosis.