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LOUISIANA STATE
UNIVERSITY HEALTH SCIENCES CENTER
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DIAGNOSTIC PATHOLOGY |
PATOLOGIA DIAGNOSTICA |
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Problem GD4. Page b |
Problema GD4. Página b |
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1. Clinical Information: Recurrent hematuria or permanent microhematuria. Mild proteinuria may be present. Nephrotic syndrome is rare. |
1. Infromación clínica: Hematuria recurrente ó microhematuria permanente. Puede haber proteinuria leve. Síndrome nefrótico es raro. |
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2. Diagnostic Lesions (See page a): Diffuse thin GBM without other glomerular abnormalities other than nefroesclerosis due to age. In children GBM thickness is 200nm or less. In dults 250nm o less. Overlapping with normal GBM is expected. |
2. Lesiones Diagnósticas (Ver página a): Adelgazamiento difuso de la MBG sin otras lesiones glomerulares, otras que nefroesclerosis por la edad. En niños la MBG tiene 200nm o menos. En adultos 250 nm o menos. Se espera superposición con MBG normal. |
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3.DIAGNOSIS: Thin Basement Membrane Glomerulopathy. (Thin basement membrane Glomerular Dysmorphism) (TMGD). |
3. DIAGNOSTICO: Glomerulopatia por Membrana Basal Fina. (Dismorfismo glomerular por membrana basal fina) (DGMF). |
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4. Variations of the morphologic pattern: a. Superposition of ischemic nephrosclerois according to age. b. Other superimposed glomerulopathies like IgA (MSGN), Mesangial proliferative GL (MSGL). |
4. Variaciones del patrón morfológico: a. Superposición de nefroesclerosis isquémica de acuerdo a la edad. b. Otras glomerulopatias superpuestas como IgA (MSGN), GL proliferativa mesangial (GLMS). |
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5. Differential diagnosis: a. IgA (and other mesangial GN): have IgA, C3, IgM, other deposits. b. Alport's: has diffuse lamination of the GBM and negative reaction with anti GBM fluorescent antibodies. c. Loin Pain Syndrome: Has normal glomeruli. d. Extrarenal hematuria: Has normal glomeruli. e. Essential hematuria: Normal glomeruli. |
5. Diagnóstico diferencial: a. IgA (y otras glomerulopatias mesangiales) tienen IgA, C3, IgM u otros depósitos. b. La enfermedad de Alport tiene laminación difusa de la MBG y reacción negativa con anticuerpos anti membrana basal fluorescentes. c. Síndrome de dolor inguinal: Tiene glomérulos normales. d. Hematuria extrarenal: Tiene glomérulos normales. e. hematuria esencial: tiene glomérulos normales. |
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6. Diseases: a. Thin Basement Membrane Disease. b. Normal persons without hematuria. |
6. Enfermedades: a. Enfermedad por membrana basal fina. b. Personas normales sin hematuria. |
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7. Addicional information: Non available. |
7. Información adicional: No esta accesible. |
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8. Comment: a. There are other processes that may show focal, segmental thin GBM (Congestion, capillary aneurysms). b. Les than 50% patients with TMGD have family history of renal disease. c. Diffuse effacement of podocytes is present in patients with proteinuria. |
8. Comentario: a. Hay otros procesos que pueden presentar mebrana basal fina focal o segmental (congestion, aneurismas capilares). b. Menos del 50% de los pacientes con DGMF tienen história familiar de enfermedad renal. c. Borramiento difuso de podocitos se ve en los pacientes que tienen proteinuria. |
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9. Check list and assessment of activity and chronicity: It is not ready. |
9. Lista de verificación y evaluación de actividad y cronicidad. No esta lista. |
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10. References /
Referencias:
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abstracts). Cosio FG, Falkenhain ME, Sedmak DD.: Association of thin glomerular basement membrane with other glomerulopathies. Kidney Int 1994 Aug;46(2):471-4. Suh KS, Kim JO, Kang GH.: Thin glomerular basement membrane disease: light microscopic and electron microscopic studies. J Korean Med Sci 1997 Jun;12(3):234-9. Vogler C, Eliason SC, Wood EG.: Glomerular membranopathy in children with IgA nephropathy and Henoch Schonlein purpura. Pediatr Dev Pathol 1999 May-Jun;2(3):227-35. Zhang Y, Zhou R, Wang S.: Thin membrane nephropathy: 27 cases. Chung Hua Nei Ko Tsa Chih 1997 Nov;36(11):736-9. Frasca GM, Onetti-Muda A, Renieri A.: Thin glomerular basement membrane disease. J Nephrol 2000 Jan-Feb;13(1):15-9. Nogueira M, Cartwright J Jr, Horn K, Doe N, Shappell S, Barrios R, Coroneos E, Truong LD Thin basement membrane disease with heavy proteinuria or nephrotic syndrome at presentation. 1: Am J Kidney Dis 2000 Apr;35(4):E15. |
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