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LOUISIANA STATE
UNIVERSITY HEALTH SCIENCES CENTER
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DIAGNOSTIC PATHOLOGY |
PATOLOGIA DIAGNOSTICA |
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Problem GL4. Page b. |
Problema GL4. Página b |
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2. Diagnostic Lesions (See page a): The morphologoic pattern of TMGL, shows no distinguishable lesions from one disease to the next. Lesions in page a: 1. Pauci-immune reduplication of the GBM (MPGL). 2. Arteriolar thrombosis. 3. Accordeon wrinckling of the GBM. 4. Glomerular thrombosis. 5. Mesangiolysis. 6. Subendothelial mixoid material. 7. Red cells and red cell fragments (schistocytes) in the thrombus and granulation tissue. 8. Glomerular lymphocytes. 10. Glomerular necrosis. Crescents are usually few or absent. Fibrinoid necrosis may be present but is not especific. Edema of endothelial cells es prominent but is not especific of TMGL. |
2. Lesiones Diagnósticas (Ver página a): El patrón morfológico de GLTM, no muestra lesiones diferentes de una enfermedad a otra. Lesiones en la página a: 1. Reduplicación pauci-inmune de la MBG (GLMP). 2. Trombosis arteriolar. 3. Repliegue en acordeón de la MBG. 4. Trombosis glomerular. 5. Mesangiolisis. 6. Material mixoide sub endotelial. 7. Eritrocitos enteros o fragmentados (esquistocitos) en el trombo y tejido de granulación. 8. Linfocitos en los glomérulos. 10. Necrosis glomerular. Semilunas estan ausentes o son escasas. Puede verse necrosis fibrinoide pero no es específica. Edema de las células endoteliales es prominente pero no es específico de GLTM. |
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3.DIAGNOSIS: Thrombotic Microangiopathic Glomerulopathy. (Thrombotic Microangiopathic Glomerulitis) (TMGL). The names and abbreviations in this color, are standardized names proposed in our catalogue (classification) of morphologic patterns. (See Glomerulopathies index). |
3. DIAGNOSTICO: Glomerulopatia Trombótica Microangipopatíca. (Glomerulitis Trombótica Microangiopática) (GLTM). Los nombres y abreviaciones en este color, son nombres estandarizados propuestos en nuestro catálogo (clasificación) de patrones morfológicos. (Ver índice glomerulopatías). |
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4. Variations of the morphologic pattern: |
4. Variaciones del patrón morfológico: |
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TMGL:
Trombotic microangiopathy. Wrinkling and reduplication of
the GBM with a new straighter GBM is a common pattern when
the GBM is wrinkled. HRLM TBBF and TEM. |
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Arterial lesion in HUS: Intact
lamina elastica. HRLM TBBF. |
Arterial lesion in HUS: Necrosis
of whole vascular wall. HRLM
TBBF. |
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TMGL
in Malignant hypertension: The artery shows onnion skining
and thrombus. The glomerulus shows
TMGL
. HRLM TBBF. |
Vascular lesion in HUS.
Granulation tissue and schistocytes in the lumen of an
artery. HRLM TBBF |
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TMGL:
Recent thrombus on an old
TMGL. |
TMGL
in a transplanted kidney. Organizing thrombus in a rather
well preserved
glomerulus. |
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5. Differential diagnosis: a. Glomerulopathies in Vasculitis (CNGL): The differential diagnosis is difficult when lesions are mild and focal or the renal biopsy is unsatisfactory. The subendothelial glomerular and arteriolar damage may not be present. The presence of few crescents has no diagnostic weight. b. Membranoproliferative glomerulopathy (pauci-immune): The longer the process prevails (TMGL) the more it resembles a membranoproliferative glomerulopathy (MPGL). See comment b below. |
5. Diagnóstico diferencial: a. Glomerulopatías en vasculitis (GLSN): El diagnóstico diferencial es difícil cuando las lesiones son leves y focales o cuando la biopsia renal no es satisfactoria. El daño subendotelial glomerular y arteriolar pueden no estar presentes. La presencia de pocas semilunas no tiene peso diagnóstico. b. Glomerulopatía membranoproliferativa (pauci-inmune): Cuanto mas avanzado esta el proceso (GLTM), tanto mas se parece a una glomerulopatía membranoproliferativa (GLMP). Ver comentario b más abajo. |
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6. Diseases: a. HUS. b. TTP. c. Malignant hypertension. d. Systemic Sclerosis (Scleroderma). e. SLE (Antiphospholipid syndrome). f. Transplant Glomerulopathy. g. Preeclampsia/Eclampsia. h. Chemotherapy. i. AIDS. |
6. Enfermedades: a. SUH. b. PTT. c. Hipertensión maligna. d. Esclerosis sistémica (Escleroderma). e. LES Síndrome anti fofolípido). f. Glomerulopatía de transplante. g. Eclampsia/pre-eclampsia. h. Quimioterapia. i. SIDA. |
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7. Addicional information: a. Coombs negative hemolytic anemia. b. Schistocytes in blood smears. c. Thrombocytopenia. d. Elevated serum LDH. e. Renal failure. |
7. Información adicional: a. Anemia hemolíltica con Coombs negativo. b. Esquistocitos en frotes sanguíneos. c. Trombocitopenia. d. DHL elevada en el suero. e. Falla renal. |
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8. Comment: a. "Glomeruloid" lesions are deformed, thrombosed blood vessels with granulation tissue, appearing like glomeruli in the paraffin H&E sections. No confusion in the HRLM sections. b. Membranoproliferative gomerulopathy is a non specific reaction associated to several proteins: immune proteins (MPGN) or fibrin-firinogen without immunoproteins (pauci-immune) (MPGL). The glomerular lesion in TMGL is a MPGL with thombosis. The thrombotic part has more diagnostic weight. |
8. Comentario: a. Las lesiones llamadas "glomeruloides" son vasos sanguíneos trombosados con tejido de granulación que imitan glomérulos en los cortes de parafina. En los cortes para MOAR no hay confusión. b. La glomerulopatía membranoproliferativa es una reacción no específica asociada con la presencia de varias proteinas: inmunoproteinas (GNMP) o fibrina-fibrinógeno sin inmunoproteinas (pauci-inmune) (MPGL). La lesión glomerular en la GLTM es una GLMP con trombosis. La parte trombótica tiene mayor peso diagnóstico. |
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9. Check list and assessment of activity and chronicity: Not ready. |
9. Lista de verificación y evaluación de actividad y cronicidad. No esta lista. |
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10. References / Referencias: (Click here to see these abstracts). Pham PT, Peng A, Wilkinson AH, Gritsch HA, Lassman C, Pham PC, Danovitch GM: Cyclosporine and tacrolimus-associated thrombotic microangiopathy. Am J Kidney Dis 2000 Oct;36(4):844-50. McLigeyo SO: Haemolytic uraemic syndrome: a review. East Afr Med J 1999 Mar;76(3):148-53. Katoh M, Shigematsu H: Renal involvement of thrombotic thrombocytopenic purpura: special reference to the glomeruloid structures. Pathol Int 1999 Jul;49(7):638-42 Griffiths MH, Papadaki L, Neild GH: The renal pathology of primary antiphospholipid syndrome: a distinctive form of endothelial injury. QJM 2000 Jul;93(7):457-67 Gal, Anthony A, Velasquez, A: Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody in the absence of Wegener's granulomatosis or microscopic polyangiatis: Implications for the Surgical Pathologist. Mod Pathol2002;15(3):197-204. |
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