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PATHOLOGY
- HISTOTECHNOLOGY
PATOLOGIA
- HISTOTECNOLOGIA
PATOLOGIA - HISTOTECNOLOGIA
PATOLOGIA DIAGNOSTICA
What is your
diagnosis?
Problem GN4. Page
b
MEMBRANOUS
GLOMERULONEPHRITIS
(MBGN)
Problem GN4. Page b
MEMBRANOUS GLOMERULONEPHRITIS (MBGN)
Cuál es
su Diagnóstico?
Problema GN4. Página
b
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA (GNMB)
Problema GN4. Página b
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA (GNMB)
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Page a has questions. Page b has answers.
Página a tiene preguntas. Página b tiene respuestas.
1. Clinical Information: MBGN is more common in adults (> 30 years old). A significant number of patients with MBGN have an underlying extra renal disease or have been exposed to toxins. Proteinuria is constantly associated with MBGN and is often associated with nephrotic syndrome. Microscopic hematuria and hypertension are also frequently associated. Serum complement levels are usually normal.
1. Información Clínica: GNMB es mas frecuente en adultos (> 30 años). Un numero significativo de estos pacientes tienen una enfermedad extra renal o han sido expuestos a toxinas. Proteinuria es un signo constante y frecuentemente se asocia al síndrome nefrótico. Hematuria microscópica e hipertensión también están frecuentemente asociados. El complemento sérico es usualmente normal.
2. Diagnostic Lesions (see page a): 1. Diffuse, granular immune aggregates ("string beads") (IgG, C3 and less frequently IgM, IgA) along the epithelial side of the GBM. 2. Spikes: With progression deposits may become surrounded by intervening projections of the GBM. With paraffin LM special stains (PASM, trichrome) or TEM are necessary. The spikes revealed by the PASM stain are usually not evident in early and late stages.
2. Lesiones Diagnósticas (Ver página a): 1. Depósito difuso de agregados inmunes "en rosario" (IgG, C3, con menor frecuencia IgM , IgA) a lo largo del lado epitelial de la MBG. 2. Espículas: Cuando el proceso progresa, los gránulos son envueltos paulatinamente por proyecciones de la MBG. Los cortes de parafina necesitan coloraciones especiales (Jones, tricrómico) o MET para visualizarlas.
3. DIAGNOSIS:
MEMBRANOUS
GLOMERULONEPHRITIS (MBGN)
(MEMBRANOUS GN. MBGN).
The names and abbreviations in this color, are stadardized
names proposed in our new morphologic
classification.
3. DIAGNOSTICO:
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA (GNMB)
( GN MEMBRANOSA.
GNMB). Los nombres y abreviaciones en este color son
nombres estandarizados propuestos en nuestra nueva
clasificación morfológica.
4. Variations of the morphologic pattern: a. Stage of the glomerular deposits: There is a pattern variation according to the glomerular stage. WHO glomerular stages (I-IV) indicate progression of the glomerular deposits and alterations of the GBM only. b. Superimposed Ischemic Nephrosclerosis. Benign nephrosclerosis. c. Renal vein thrombosis: The deposits have the tendency to aggregate giving the appearance of a band instead of the usual string beads. The vein thrombosis itself is rarely seen in the renal biopsies. d. Superimposed FSGS (FSGD): Evident in prolonged MBGN cases. e. Focal MBGN: Focal and segmental MBGN and electron lucent deposits may be present in resolving MBGN. This focal segmental distribution is not uncommon in children. f. Presence of mesangial deposits, R/O SLE. g. Superimposed crescents (rare). R/O SLE, vasculitis. h. Superimposed by other patterns. i. Immunotactoid MBGN: The deposits have micro-crystaloids and microtubules (MET). No pictures available.
4. Variaciones del patrón morfológico: a. Estadio de los depósitos glomerulares: Hay una variación del patrón morfológico de acuerdo a la evolución de los depósitos sub epiteliales (Estadio glomerular I-IV de la OMS). b. Nefroesclerosis Isquémica superpuesta. Nefroesclerosis benigna. c. Trombosis de la vena renal: Los depósitos sub epiteliales tienden a fusionarse dando el aspecto de una banda en vez del rosario comúnmente observado. La trombosis misma de la vena renal se ve rara vez en las biopsias. d. GEFS (DGFS) superimpuesta sobre GNMB: Esta lesión se superpone en los casos de evolución prolongada. e. GNMB focal y segmentaria y/o depósitos traslucidos se ven en las GNMB en resolución. Esta distribución focal y segmentaria no es infrecuente en niños. f. Presencia de depósitos mesangiales. Descartar LES. g. Semilunas superimpuestas sobre GNMB (raro). Descartar LES, vasculitis. h. Otros patrones superpuestos. i. GNMB tactoide: Los depósitos son micro cristaloides o micro túbulos al MET. No tenemos fotos.
a. MBGN: WHO Stage I
a. GNMB: OMS estadio
I
a. MBGN: WHO Stage II
a. GNMB: OMS estadio
II
a. MBGN: WHO stage III
a. GNMB: OMS estadio
III
a. MBGN: WHO Stage IV
a. GNMB: OMS estadio
IV
b. MBGN: Superimposed ischemic
nephrosclerosis.
b. GNMB:
Superposición de nefroesclerosis
isquémica.
c. MBGN: Band like deposits in
renal vein thrombosis.
c. GNMB: Depositos en
banda en trombosis de la vena renal.
c. MBGN: Band like deposits in
renal vein thrombosis.
c. GNMB: Depositos en
banda en trombosis de la vena renal.
d. MBGN with FSGS
(FSGD).
d. GNMB superpuesto por
GEFS
(GDFS).
e. MBGN: Segmental deposits.
e. GNMB:
Depósitos segmentarios.
f. MBGN: With mesangial
deposits, R/O SLE.
f. GNMB: Con
depósitos mesangiales, descartar LES.
g. MBGN: with epithelial
crescent.
g. GNMB: con semilunas
epiteliales
h. MBGN (SLE) on diabetic
glomerulo sclerosis.
h. GNMB (LES)
superpuesta sobre esclerosis diabetica.
5. Differential diagnosis: a. MBGN in SLE: Pure membranous SLE is morphologically similar. If there are mesangial deposits and/or IgA, it is more likely to be membranous SLE (Needs serological confirmation). Mixed forms of SLE GN (PPGN + MBGN) have pleomorphic pan glomerular deposits. b. Other secondary forms of MBGN are morphologically identical and should be differentiated clinically.
5. Diagnóstico diferencial: a. GNMB en LES: Membranosa pura en LES es morfológicamente similar. Si hay depósitos mesangiales y/o IgA, es posiblemente una GNMB por LES (confirmar serológicamente). Formas mixtas del LES GN (GNPP + GNMB) tienen depósitos pleomorficos panglomerulares. b. Otras formas secundarias de GNMB son morfológicamente idénticas y deben ser diferenciadas clínicamente.
6. Diseases: a. SLE. b. Infections (syphilis, hepatitis B). c. Drugs (penicillamine). d. Solid malignant tumors (lung, colon). e. Idiopathic.
6. Enfermedades: a. LES. b. Infecciones (sífilis, hepatitis B). c. Drogas (penicillamine). d. Tumores epiteliales sólidos (pulmón, intestino). e. Idiopática.
7. Addicional information: The biopsy does not reveal the underlaying disease. Clinical information is crucial for the diagnosis of disease.
7. Información adicional: La biopsia no revela la enfermedad subyacente. La información clínica es crucial para hacer un diagnóstico de enfermedad.
8. Comment: a. MBGN may be idiopathic or secondary to systemic diseases (SLE, carcinoma, toxins, sickle cell disease, drug induced, infections, others).
8. Comentario: a. La GNMB puede ser Idiopática. o secundaria a enfermedades sistémicas (LES, carcinoma, toxinas, enfermedad por células falciformes, inducida por drogas, infecciones, otros).
9. Check list and assessment of activity and chronicity: Click here.
9. Lista de verificación y evaluación de actividad y cronicidad: Pulse aquí
REMAINDER: In the new classification: GN = Immune deposits. GO = Non-immune deposits. GD = Structural alterations. GL = Inflammation, necrosis, repair.
RECORDATORIO: En la nueva clasificacion: GN = Depositos inmunes. GO = Depósitos no inmunes. DG = Alteración estructural. GL = Inflamacion, necrosis, reparación.