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PATHOLOGY / HISTOTECHNOLOGY
DIAGNOSTIC PATHOLOGY

PATOLOGIA / HISTOTECNOLOGIA
PATOLOGIA DIAGNOSTICA

WHAT IS YOUR DIAGNOSIS?
Problem GN6. PAGE b
DENSE DEPOSIT GLOMERULONEPHRITIS (DDGN)

CUAL ES SU DIAGNOSTICO?
Problema GN6. PAGINA b
GLOMERULONEPHRITIS POR DEPOSITOS DENSOS (GNDD)
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Glomerulopathies Index

GLOSSARY

Indice Glomerulopatias

GLOSARIO

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1. Clinical Information: This is a rare , chronic, progressive disease affecting usually children and young adults. The nephrotic syndrome is the most common clinical presentation, this is usually associated with hematuria, hypertension and renal insuficiency. CH50 and C3 plasma levels are usually low but C4 and C1q are normal. C3 Nephritic Factor (C3NF) is present in the majority of patients. Some patients with lipodystrophy have been reported with DDGN.

1. Información clínica: Esta es una enfermedad cronica, progresiva y rara. El sindrome nefrotico esta presente frecuentemente asociado con hemarturia, hipertension e insuficiencia renal. CH50 y C3 son usualmente bajos pero C4 y C1q son normales. El Factor Nefritico C3(C3NF) esta presente en la mayoria de los casos. Se han descrito pacientes con lipodistroifia (parcial) y GNDD.

2. Diagnostic Lesions: (see page a): 1, 2: Thickening of the GBM and TBM due to the presence of homogeneous dense material in the central part of the basal lamina. The dense transformation is like an interrupted ribbon (see arrows in page a) and is also present in the capsule of Bowman (6). It may be also present in the basal lamina of the blood vessels . The dense material stains with thioflavine-T and is positive for C3 and usually negative for C1q and C4. Stains strongly with eosine and is mildly refractile. Is PAS positive and stains in red with trichrome. The intramembranous deposits stain blue with TBBF for HRLM. Silver stain shows interrupted GBM and TBM in brown. 3. Proliferation of mesangial cells. 7. Reduplication of the GBM.

2. Lesiones Diagnósticas: (Ver página a): 1, 2: Engrosamiento de la MBG debido a la presencia de material denso homogeneo en la parte central. La transformacion densa es como una cinta con interrupciones (ver flechas) que compromete NBG, MBT y cápsula de Bowman (6). Puede verse este material también en la membrana basal de los vasos sangíneos. El material denso toma la coloracion fluorescente de Thioflavina T y el test con anticuerpos C3 es positivo. C1q y C4 son usualmente negativos. El material denso se tiñe con PAS y en rojo con tricrómico. La plata da un aspecto de riel de ferrocarril con interrupciones y tiñe de color café. 3. Proliferación de las células mesangiales. 7. Reduplicación de la MBG.

3.DIAGNOSIS: DENSE DEPOSIT GN. MEMBRANOPROLIFERATIVE GN TYPE II. (DENSE DEPOSIT GLOMERULONEPHRITIS) (DDGN).

3. DIAGNOSTICO: GLOMERULOPATIA POR DEPOSITOS DENSOS. GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO II). (GN POR DEPOSITOS DENSOS) (GNDD).

4. Variations of the morphologic pattern: a. Early DDGN may have focal segmental reduplication of the GBM or no doble GBM (splits) at all. b. Diffuse DD with humps with or without splits. c. DD with splits, humps and crescents. d. DDGN with lobular (nodular) pattern. e. Focal segmental necrosis and/or fibrosis. f. Superimposed ischemic nephrosclerosis. g. other combinations are described in the literature.

4. Variaciones del patrón morfológico: a. Casos tempranos de GNDD pueden tener reduplicacion focal-segmentaria de la MBG o no tener reduplicacion del todo. b. DD difusos con jorobas subepiteliales con o sin reduplicación. c. DD con reduplicacion, jorobas y semilunas. d. GNDD con patron lobular (nodular). e. Necrosis o fibrosis focales y segmentarias. f.Otras combinaciones han sido descritas. g. Superposición de nefroesclerosis isquémica.

DDGN: GBM and capsule of Bowman are dense. There are also subepithelial humps. HRLM TBBF.
GNDD: MBG y cápsula de Bownan densas. Se ven también jorobas subepiteliales. MOAR ATFB.

DDGN: GBM is dense and interrupted. There are also subepithelial humps.TEM.
GNDD: La MBG es densa e interrumpida. Se ven también jorobas subepiteliales. TEM.

DDGN: Shows fibroepithelial crescents. MOAR TBBF.
GNDD: Muestra semilunas fibro epiteliales. MOAR ATFB.

DDGN: Dense, interrupted TBM and tubulitis. HRLM TBBF.
GNDD: MBT densa con interrupciones y tubulitis. MOAR ATFB.

DDGN: Silver stain is brown. HRLM Silver stain.
GNDD: La coloración de plata es café. MOAR col. de plata.

DDGN: Positive Thioflavin T.
GNDD: Tioflavina T positiva.

5. Differential diagnosis: a. Light and heavy chain GN (Nodular GN (NOGN)): Dense deposits are similar but are within the endothelial side of the GBM and are immunoproteins (light or heavy chains) (See NOGN). b. Since the splits of the GBM are non specific (reactive changes), DDGN must be differentiated from other GN and GL that produce this reaction and do not have dense deposits. c. The nodular form of DDGN must be differentiated from the nodular forms of MPGN, MPGL and DMGD, non has dense deposits. d. The recurrence of DDGN in the renal allograft is inevitable. (See flow chart).

5. Diagnóstico diferencial: a. GN por cadenas livianas y cadenas pesadas (Nodular GN (GNNO). Los depósitos densos son similares pero están localizados en el lado subendotelail de la lámina densa y son inmunoproteinas (Cadenas livianas o pesadas) (Ver GNNO). b. Debido a que la redupliacin de la MBG es reactiva, la GNDD debe diferenciarse de otras GN y GL que producen esta reaccion pero que no tienen depósitos densos. c. La forma nodular de GNDD debe diferenciarse de las forma nodulares de GNPM, GLMP y DGDM, ninguna tiene depósitos densos. d. La recurrencia de GNDD en los trasplantes es inevitable. (Ver algoritmo).

6. Diseases: a. Dense Deposits disease. b. Partial lipodystrophy.

6. Enfermedades: a. Enfermedad por depósitos densos. b. Lipodistrofia parcial.

7. Addicional information: a. Low serum C3 with normal C4 and C1q. b. C3 nephritic factor is present in the sera of these patients but is non specific.

7. Información adicional: a. C3 bajo en el suero con C4 y C1q normales. b. El foctor nefrítico esta presente en el suero de éstos pacientes, desafortunadamente no es específico.

8. Comment: a. The reaction with Thioflavine T is non- specific of this glomerulopathy. b. Numeric nomenclature: MPGN I is MPGN with subendothelial deposits. MPGN II is DDGN plus reactive reduplication of the GBM. MPGN III may be: 1. MBGN with abundant deposits and splits of the GBM. 2. Superposition of MBGN and MPGN. MPGN with humps (MPGN IV??), is usually PLGN with reactive reduplication of the GBM.
By using this numerical nomenclature (MPGN I, MPGN II, MPGN III) we would probably have more than 40 MPGN's since there are more than 40 known conditions associated with reduplication of the GBM.

8. Comentario: a. La reacción con Thioflavina T no es especifica de esta glomerulopatia. Nomenclatura numérica: (GNMP I, GNMP II, GNMP III): GNMP I es GNMP con depósitos sub endoteliales. GNMP II es GNDD mas reduplicación reactiva de la MBG. MPGN III puede ser: 1. GNMB con abundantes depósitos y fragmentación de la MBG. 2. Superposición de GNMB sobre GNMP. GNMP jorobas (MPGN IV??) es usualmente GNPL con reduplicación reactiva de la MBG. Si se usa esta nomenclatura numérica, posiblemente tendríamos mas de 40 GNMP, por que hay mas de 40 condiciones asociadas con reduplicación reactiva de la MBG.

10. References:

10.Referencias:

1. Fox, Abe: Light microscopy of MPGN type II (MPGN with homologous extraglomerular lesions. A.J.C.P. 76: 644-651.1981.
2. Churg, J, et al: Identification of Dense Deposit Disease (Thioflavin T). Arch Pathol Lab Med 103: 67-72, 1979.

General references, links.

See flowchart.

Referencias generales, enlaces.

Ver algoritmo.

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